SARKOMA JARINGAN LUNAK

A. DEFINISI

Sarkoma Jaringan Lunak (SJL) merupakan salah satu tumor ganas yang jarang dijumpai. Sarkoma jaringan lunak adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan mesenchym yang terdapat pada kerangka tubuh, kepala, leher dan ekstremitas kecuali tulang dan tulang rawan.

Dalam kategori jaringan lunak termasuk otot, tendon, fascia, ligament, lemak, pembuluh darah, pembuluh limfe, saraf perifer, saraf autonom, ganglion, bursa, synovia, kartilago palpebra, kartilango telinga dan lain-lain, namun tidak termasuk tulang, kartilago, sumsum, kartilago hidung, mamae dan jaringan lunak dalam organ.

Insidennya di Indonesia belum diketahui pasti, namun diperkirakan 1 per 100.000 penduduk dan merupakan 1% dari seluruh tumor ganas. Sekitar 60% sarkoma jaringan lunak mengenai ekstremitas, dimana ekstremitas bawah 3 kali lebih sering daripada ekstremitas atas. Sisanya, 30% mengenai badan dan 10% mengenai kepala dan leher.

B. ETIOLOGI

Sampai saat ini penyebab pasti SJL belum diketahui pasti tetapi diperkirakan terdapat peran faktor radiasi, bahan kimia, riwayat trauma dan mutasi genetik pada “stem cell mesenchymal”.

Hampir 50% kasus terjadi di ekstremitas terutama ekstremitas bawah dan 30% kasus terjadi di visceral dan retroperitoneal.

1. Faktor kimia

Survey epidemiologi sudah menemukan kontak jangka panjang dengan zat kimiatertentu, seperti vinil klorida dan dietilstilbesterol, membuat kejadian sarkoma jaringan lunak lebih tinggi dari kelompok orang normal.

2. Paparan radiasi

Terapi radiasi eksternal meningkatkan risiko sarkoma jaringan lunak. Pasien yangmenerima terapi tersebut ( pasien dengan kanker payudara, kanker serviks, kanker ovarium, testis, dan system limfatik) memiliki risiko 8-50 kali lebih tinggi untuk mengalami sarkoma jaringan lunak.

3. Genetik

Beberapa onkogen yang berkaitan dengan sarkoma jaringan lunak diantaranyaMDM2, N-myc, C-erbB2. Analisis sitogenik dari sarkoma jaringan lunak mengidentifikasi adanya translokasi kromosom yang berhubungan dengan subtypehistologi

C. KLASIFIKASI

KLASIFIKASI HISTOPATOLOGI SJL

No

Jaringan Asal

Bentuk Maligna

1 Fibrous Fibrosarcoma
2 Fibrohistiocytic Malignant fibrous histiocytoma
3 Lipomatous Liposarcoma
4 Smooth muscle Leiomyosarcoma
5 Skeletal muscle Rhabdomyosarcoma
6 Blood vessel Angiosarcoma
7 Lymph vessel Lymphangiosarcoma
8 Perivascular Malignant hemangio pericytoma
9 Synovial Synovial sarcoma
10 Paraganglionic Malignant paraganglioma
11 Mesothelial Malignant schwannoma
12 Extra skeletal cartilaginous and osseous Extraskeletal chondrosarcoma

Extraskeletal osteosarcoma

13 Pluripotential mesenchymal Malignant mesenchymoma
14 Neural – Neuroblastoma

– Extraskeletal Ewing’s sarcoma

15 Miscellaneous – Alveolar soft part sarcoma

– Epithelioid sarcoma

– Malignant extra renal rhabdoid tumor

– Desmoplastic small cell tumor

KLASIFIKASI BERDASARKAN STADIUM KLINIK

(Berdasarkan UICC dan AJCC 2002)

T – Primary tumor

T0 No evidence of primary tumor

T1 Tumor <5 cm in greatest dimension

T1a Superficial tumor

T1b Deep tumor

T2 Tumor >5 cm in greatest dimension

T2a Superficial tumor

T2b Deep tumor

N – Regional lymph nodes

N0 No regional lymph node metastasis

N1 Regional lymph node metastasis

M – Distant metastasis

M0 No distant metastasis

M1 Distant metastasis

G – Histopathologic grade

Low grade

High grade

Stage Grouping (TNM System 6th edition, 2002) :

Stage IA Low grade T1a N0 M0

Low grade T1b N0 M0

Stage IB Low grade T2a N0 M0

Low grade T2b N0 M0

Stage IIA High grade T1a N0 M0

High grade T1b N0 M0

Stage IIB High grade T2a N0 M0

Stage III High grade T2b N0 M0

Stage IV Any Any T N1 M0

Any AnyT AnyN M1

D. PATOFISIOLOGI

Faktor penyebab terjadinya sarkoma belum diketahui secara pasti. Faktor predisposisi sarkoma jaringa lunak adalah genetika, radiasi, virus, iatrogenik (mis. Radiasi), dan imunologi.

Walaupun, sarkoma jaringan lunak memiliki banyak variasi subtipe histologik, lebih dari 50 subtipe, sarkoma jaringan lunak memiliki manifestasi yang sama dan hanya dibedakan dari :

  • Lokasi anatomis (kedalamannya)
  • Ukuran
  • Grade histopatologi
  • Metastase

Sarkoma jaringan lunak biasanya berkonsistensi lembut, kenyal, padat, secara visual pada irisan melintang dapat tempak seperti daging ikan berwarna putih kelabu, mukoid, karenatumor tumbuh terlalu cepatdan berkonsitensi rapuh di tengah, sering timbul nekrosis, perdarahan. Jaringan sekitar tumor, karena neovaskularisasi tampak perubahan granulomatosa mesenkimal sehingga membentuk “kapsul semu”. Sarkoma jaringan lunak berdiferensiasi buruk sering kali dapat menembus kapsul semu, menginvasi jaringan normaldi sekitarnya membentuk “nodul satelit”.

Sarkoma jaringan lunak tumbuh invasif. Sarkoma jaringan lunak juga dapat menelusuri jaringan interstisial untuk menginfiltrasi tempat yang jauh. Fascia merupakan hambatanalamiah yang kuat, hanya dalam stadium yang lanjut sarkoma dapat menembus fasciamemasuki kompartemen otot didekatnya.

Pola metastasis sarkoma jaringan lunak dominanmelalui hematogen. Biasanya sarkoma pada ekstremitas menyebar ke paru-paru sedangkansarkoma retroperitoneal ke hati. Metastasis limfogen walaupun jarang terjadi tapi seringditemukan pada sarkoma jaringan lunak dengan gradasi histologik tinggi sepertirabdomiosarkoma, histiositoma fibrosa maligna, sinoviosarkoma, sarkoma epithelial, clear cell carcinoma, angiosarkoma.

Gambaran patologik subtipe sarkoma jaringan lunak:

1. Malignant fibrous histiocytoma (MFH)

Merupakan tumor dewasa tua dengan insiden puncak di dekade 70an. Awalnya,terlihat massa tanpa nyeri. Predileksi tersering ada di ekstremitas bawah, diikutidengan ektremitas atas, dan retroperitoneum.

2. Liposarkoma

Tumor pada orang dewasa dengan insiden puncak antara usia 50-65 tahun. Dapatterjadi di lokasi manapun di tubuh, tetapi yang paling sering terjadi diretroperitoneum. Liposarkoma berdiferensiasi baik, tak bermetastasis.Liposarkoma sklerosing merupakan lesi tingkat rendah, myxoid dan liposarkomasel bulat (lipoblastik) merupakan sarkoma tingkat rendah hingga menengah.Liposarkoma fibroblastic dan pleomorfik merupakan lesi tingkat tiinggi.

3. Leimiosarkoma

Dapat muncul dimana saja, tetapi lebih dari setengah berlokasi diuterus, retroperitoneum, atau region intraabdominal. Dapat juga terjadi di struktur vascular yang besar sehingga menyumbat aliran darah, tempat yang sering adalaharteri pulmonalis (manifestasi klinis menyerupai emboli pulmonal).

4. Sinoviosarkoma

Sering terjadi di sendi lutut. Tak seperti yang lainnya, lesi disertairasa nyeri.

5. Rabdomiosarkoma

Adalah tumor ganas otot lurik. Dibagi menjadi, pleomorfik,alveolar, embrional, dan botryoid. Rabdomiosarkoma pleomorfik biasanya terjadi i ekstremitas, pada usia 30 tahun. Bersifat anaplastic. Angka survival 5 tahun mencapai 25%. Tipe alveolar bersifat agresif, meyerang dewasa muda. Survivalrate 5 tahun mencapai 10%. Rabdomiosarkoma embrional muncul di kepala danleher, terutama di daerah orbita. Menyerang bayi dan anak-anak, insiden puncak usia 4 tahun. Tumor ini , yang paling sensitive terhadap kemoterapi. Angkakesembuhannya tinggi dengan terapi kombinasi. Tipe botryoid memiliki penampilan sperti massa polipoid dengan predileksi di daerah genital dan traktusurinarius. Terjadi pada anak dengan usia rata-rata 7 tahun.

Sel kanker akan tumbuh terus menerus dan sulit untuk dikendalikan. Sel kanker dapat menyebar melalui aliran pembuluh darah dan permeabilitas kapiler akan terganggu sehingga sel kanker dapat berkembang pada jaringan kulit . Sel kanker tersebut akan terus menginfiltrasi jaringan kulit, menghambat dan merusak pembuluh darah kapiler yang mensuplai darah ke jaringan kulit. Akibatnya jaringan dan lapisan kulit akan mati (nekrosis) kemudian timbul luka kanker.

Jaringan nekrosis merupakan media yang baik untuk pertumbuhan bakteri, baik yang bakteri aerob atau anaerob. Bakteri tersebut akan menginfeksi dasar luka kanker sehingga menimbulkan bau yang tidak sedap. Selain itu, sel kanker dan proses infeksi itu sendiri akan merusak permeabilitas kapiler kemudian menimbulkan cairan luka (eksudat) yang banyak. Cairan yang banyak dapat menimbulkan iritasi sekitar luka dan juga gatal-gatal. Pada jaringan yang rusak dan terjadi infeksi akan merangsang pengeluaran reseptor nyeri sebagai respon tubuh secara fisiologis akibatnya timbul gejala nyeri yang hebat. Sel kanker itu sendiri juga merupakan sel imatur yang bersifat rapuh dan merusak pembuluh darah kapiler yang menyebabkan mudah perdarahan.

Adanya luka kanker, bau yang tidak sedap dan cairan yang banyak keluar akan menyebabkan masalah psikologis pada pasien. Akhirnya, pasien cenderung merasa rendah diri, mudah marah/tersinggung, menarik diri dan membatasi kegiatannya. Hal tersebut yang akan menurunkan kualitas hidup pasien kanker. Maka dari itu peran tenaga kesehatan khususnya perawat dapat memberikan pelayanan terbaik dalam perawatan luka pasien kanker.

E. MASIFESTASI KLINIK

Lebih dari separuh pasien datang pertama kali karena keluhan adannya massa atau pembesaran tanpa rasa nyeri. Ukuran massa tersebut tergantung pada lokasi tumor.Tumor yang lebih kecil terdapat pada ekstremitas bawah namun pada ekstremitas atas danretroperitoneum dapat tumbuh sangat besar.

Sarkoma pada retroperitoneal mencapai 15% dari semua sarkoma. Adanya massa pada abdomen ditemukan pada hampir semua kasus (80%) dan merasakan rasa nyeri perut. Nyeri terasa tak spesifik, jarang menimbulkan penurunan berat badan, dengan keluhan awalmual dan muntah pada kurang dari 40% kasus. Manifestasi neurologic berupa parestesia,terjadi pada lebih dari 30% kasus.

Sarkoma viseral, sebanyak 15% dari semua kasus sarkoma jaringan lunak. Gejala dantanda berhubungan dengan asal dari jaringan. Sebagai contoh, sarkoma gaster sering timbuldengan keluhan dyspepsia atau perdarahan saluran cerna. Perdarahan rectum dan tenesmusditemukan pada sarkoma rectum. Disfagia dan nyeri dada sering menandakan gejala darisarkoma esophagus. Perdarahan dari vagina tanpa disertai rasa nyeri ditemukan padaleimiosarkoma uteri.

Untuk tumor yang letaknya lebih dalam khususnya yang ada dalam rongga badan,sering sulit di deteksi. Tumor ireguler, lobular, atau nodular, untuk stadium dini tumor masih bersifat mobile, belum ada fiksasi dengan jaringan sekitar ataupun keterlibatan kulit, otot,tulang, pembuluh darah, dan saraf. Pertumbuhan yang progresif menandakan keganasan.

Sarkoma jaringan lunak umumnya tidak menimbulkan rasa nyeri tapi ketika tumor mengenai jaringan saraf sekitar, tulang, atau disertai infeksi maka timbul rasa nyeri. Nyeriyang samar-samar menunjukkan tumor mengalami nekrosis yang meluas atau kompresi saraf sensorik somatic. Timbulnya nyeri pada sarkoma sering menandakan prognosis buruk. Tumor pada retroperitoneum juga dapat menimbulkan perdarahan gastrointestinal, obstruksi usus,atau gangguan neurovascular.

Dari pemeriksaan yang harus dilakukan, informasi yang didapatkan mengenai lokasi,ukuran, warna, batasnya, konsistensi, nyeri atau tidaknya, mobile atau tidak, fiksasi pada jaringan sekitar, keterlibatan lesi kulit, otot, tulang, bendungan pembuluh darah, dan saraf, pembesaran kelenjar getah bening sekitar

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto polos untuk menilai ada tidaknya inliltrasi pada tulang.

2. MRI/CT-scan untuk menilai infiltrasi pada jaringan sekitarnya

3. Angiografi atas indikasi

4. Foto thoraks untuk menilai metastasis paru

5. USG hepar/sidik tulang atas indikasi untuk menilai metastasis

6. Untuk SJL retroperitoneal perlu diperiksa fungsi ginjal.

7. Biopsi

Pada dewasa, biopsi sebaiknya dilakukan pada massa jaringan yang simtomatik atau semakin lama semakin membesar, lebih dari 5 cm, dan sudah bertahan lebih dari 4-6 minggu.

a. Fine needle aspiration

Dapat digunakan untuk mendiagnosis suatu keganasan namun FNA saja tak dapat menentukan klasifikasi dan grading darisarkoma. Sejak grading didasarkan oleh keadaan selular, sifatinvasive dari tumor, FNAB tak memiliki fungsi yang bermakna untuk mendiagnosis sarkoma.

b. Core needle biopsyBersifat lebih aman, akurat, dan prosedur diagnostic yang ekonomisuntuk mendiagnosa sarkoma. Core needle biopsy secara akurat tepat dititik lokasi tumor berada. Penggunaan satu titik ini berfungsi untuk mencegah pengambilan sampel nondiagnostik (jaringan yangnekrotik/kistik)

c. Biopsi Insisional

Saat jaringan tidak bisa dilakukan prosedur FNAB ataupun core needle biopsi, ini merupakan suatu indikasi untuk dilakukannya tindakaninsisional. Jika tumornya kecil < 3 cm superfisial, dilakukan biopsieksisional. Sedangkan untuk tumor yang besar dan dalam berkaitandengan struktur vital, dilakukan biopsi insisional.

Insisi dilakukan ditengah-tengah massa, kemudian hemostasis dijaga, jangan sampai seltumor ke jaringan sekitarnya.

G. PENGKAJIAN

1. Keluhan Utama

Keluhan sangat tergantung dari dimana tumor tersebut tumbuh. Keluhan utama pasien SJL daerah ekstremitas tersering adalah benjolan yang umumnya tidak nyeri dan sering dikeluhkan muncul setelah terjadi trauma didaerah tersebut.

2. Riwayat Penyakit Sekarang

Perlu ditanyakan kapan terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya, keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar, dan ketuhan yang berhubungan dengan metastasis jauh.

3. Riwayat Penyakit Dahulu

Ditanyakan riwayat kesehatan klien, tertama untuk penyakit – penyakit yang dapat memperberat kondisinya saat ini, misalnya memiliki DM. Dapatkan juga informasi sejak mulai kapan dan bagaimana riwayat pengobatannya.

4. Riwayat Penyakit Keluarga

Ditanyakan apakah ada keluarga yang memiliki penyakit yang sama ataupun menderita tumor atau kanker jenis yang lain. Ditanyakan juga penyakit – penyakit menular dan menurun yang diderita oleh keluarga yang lain seperti hipertensi, DM, Gangguan Jantung, Astma, TBC, dll.

5. Pemeriksaan Fisik

a. Pemeriksaan status generalis untuk menilai keadaan umum penderita dan tanda-tanda metastasis pada paru, hati dan tulang.

b. Pemeriksaan status lokalis meliputi:

1) Tumor primer:

  • Lokasi tumor
  • Ukuran tumor
  • Batas tumor, tegas atau tidak
  • Konsistensi dan mobilitas
  • Tanda-tanda infiltrasi, sehingga perlu diperiksa fungsi motorik/sensorik dan tanda-tanda bendungan pembuluh darah, obstruksi usus, dan lain-lain sesuai dengan lokasi lesi.

    2) Metastasis regional:

Perlu diperiksa ada atau tidaknya pembesaran kelenjar getah bening regional

6. Pengkajian Fungsional

Pengkajian selanjutnya adalah untuk mengkaji kebutuhan klien dapat menggunakan dasar kebutuhan manusia berdsarkan Henderson atau dengan adaptasi dari Calista Roy.

H. MASALAH KEPERAWATAN YANG MUNCUL

1. Kerusakan integritas kulit.

2. Koping yang tidak efektif

3. Defisit self care.

4. Hambatan mobilitas fisik.

5. Nyeri.

6. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh.

maaf, karena suatu hal, PEMBAHASAN dan DAFTAR PUSTAKA tidak di posting.

 

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: